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心脏黏液瘤合并颅内多发夹层动脉瘤动静脉瘘1例报道

作者:都晓帆 张爱元 张爱娟 来源:中国实用神经疾病杂志 日期:2019-09-05
导读

         现报道心脏黏液瘤合并多发夹层动脉瘤及动静脉瘘1例。

关键字:  心脏 |  | 黏液瘤 |  | 颅内 |  | 多发 |  | 夹层 |  | 动脉瘤 |  | 动静脉瘘 |  |  |  

        心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,约占50%。发病年龄多在30~50岁,女性发病率比男性略高。大多数为单发病变,极少数在同一心腔或不同心腔呈现2个或多个肿瘤。心脏黏液瘤约7%是家族性的,常见的症状主要表现在心脏、肺脏以及全身情况,如心悸、气急、呼吸困难、发热、体质量减轻等,此外还有肺和体循环的栓塞症状。查阅文献可知不少是关于心脏黏液瘤合并假性动脉瘤的,尚未见关于合并动静脉瘘的报道。现报道心脏黏液瘤合并多发夹层动脉瘤及动静脉瘘1例。

        1.病例资料

        患者男,49岁,因突发言语不能、右手握力差2d于2013-08-14收入潍坊市人民医院神经内二科。患者入院前2d于17:00活动中出现言语不能,只能发音,不能表达词、句,伴随饮水呛咳,右侧上肢无力,右手笨拙,不能持水杯等。症状呈持续性,急至当地县医院就诊,行颅脑CT示,前交通处类圆形高密度。颅脑MRI示,新发梗死(左侧外侧裂、顶、额)。

        颅脑MRA示,大动脉硬化改变,左MCA远端分支显著不良。经过对症处理(具体不详),效果欠佳,遂转入我院。既往史:自诉血糖偏高2a,未服用药物,偶饮酒。体格检查:T 36.5℃,P 78次/min,R 18次/min,BP128/75mmHg(1mmHg=0.133kPa),神经系统体格检查:只能发音,右侧中枢性面瘫,右侧上肢肌力4级。

        入院第2天行全脑血管造影术,可见右侧大脑前动脉A3段夹层动脉瘤(6.5mm×14.1mm),上矢状窦处见一粗大静脉畸形,右侧大脑后动脉P1段夹层动脉瘤,右侧MCA M4段局限性动脉扩张,右大脑后P1段动脉硬化并狭窄,左大脑后未见显影。提示脑血管动静脉瘘,多处动脉瘤。

        入院第5天心脏彩超示,左房黏液瘤,左房大。入院后给予抗血小板、降脂、丁苯肽等治疗后,患者言语不能、右上肢肌力较前明显好转,可进行简单交流。因此在入院后第7天转入我院心外科治疗。转科后第6天行左房黏液瘤切除术。术中发现瘤蒂位于房间隔近下腔静脉处,带蒂切除部分房间隔,完整取出肿瘤,肿瘤大小为8 cm×4 cm。

        病理示:心房黏液瘤。术后第3天患者出现房扑,给予可达龙、美托洛尔等控制,心率下降,房扑消失。后患者未出现任何不适,于术后第8天出院。出院后继续服用地高辛0.25mg,qd;阿司匹林0.1g,qd;美托洛尔12.5mg,bid;胺碘酮0.1g,tid。随诊无明显不适,无动脉瘤破裂等,偶有头痛,未作特殊处理。

        2.讨论

        原发心脏肿瘤很少见,75%是良性,50%是黏液瘤,其发生率为0.0017%,多发心脏内占位更少见,可以是黏液瘤、血栓、转移瘤,多发心脏黏液瘤更少见,也有菌栓误诊为黏液瘤的报道。典型心房黏液瘤为孤立的单个,表面光滑、球形、大小各异,直径1~8 cm,平均5 cm,多有蒂,80%~90%在左房,其余在右房,附着在房间隔卵圆窝附近。多数生长缓慢,也有恶性程度高,部分在1a内快速生长。

        心脏超声、食道超声更利于准确诊断,增强MRI对心脏肿瘤更敏感。对有呼吸困难的模糊症状,CT是最早的常用检查,不仅看心脏占位,还可以看肺循环,肺实质。超快CT能减少运动伪影,看见心腔。若瘤体堵塞二尖瓣口,会出现呼吸困难、晕厥、抽搐,甚或猝死。预防措施为减慢心率,避免心动过速。

        体格检查可在心尖区听到移动性杂音。全身症状可呈现反复发热、食欲不振、体质量减轻、关节痛、贫血等。ESR增快,血清球蛋白增高,可能是机体对肿瘤的免疫反应。其他症状表现为肺循环和体循环的栓塞。黏液瘤少见心电图的改变,也有因多样化心电图改变而发现黏液瘤的报道。

        有报道关于心房黏液瘤合并多发动脉瘤,但尚未查及合并多处动脉瘤和动静脉瘘的报道。黏液瘤组织松散,有种植力,容易脱落,除造成栓塞外,还可以造成肿瘤转移和动脉瘤,故发现后应尽早切除。黏液瘤不易出现房颤,切除后较少出现房颤,老龄和P波离散大者容易出现房颤。56%的动脉瘤继发于黏液瘤切除以前,44%的确定于手术切除以后。黏液瘤性动脉瘤典型为梭状或囊状,更多的是多发,有炎症学说和栓子种植学说。瘤细胞产生白介素-6、8和趋化因子CXC,瘤栓所在部位有强烈的炎症反应,有时甚至掩盖活检的黏液瘤组织;瘤细胞与动脉内膜紧密粘连,或瘤细胞侵入血管壁中层或外膜而形成局部的黏液瘤病灶,形成瘤样扩张。该转移和浸润(Metastasize and infiltrate)学说被进一步的组织学证实。1例心脏黏液瘤切除后19个月发现颅内假性动脉瘤,在黏液瘤背景上有梭状细胞浸润血管壁,穿透至内膜下隙。

        该例病人不仅合并多发动脉瘤,还合并动静脉瘘,推测还是与炎症及浸润损害相关,但目前尚无研究报道。本例仅做了黏液瘤切除术,对假性动脉瘤和动静脉瘘未做进一步处理,随访50个月,病人病情稳定。黏液瘤因为易脱落,造成转移、种植而臭名昭著,其无分裂象,是否手术切除合并放疗和化疗没有推荐意见。

        左房黏液瘤的神经系统和体循环的栓塞可以发生在50%病人中,脑损害常在心脏肿瘤诊断以前发生,也可以发生于肿瘤切除后2个月,甚至8a。如1例46岁女性,心脏黏液瘤手术后2a,癫痫3个月发现颅内多发转移,右侧中央沟、右侧额下回、左侧中央前回,血管源性水肿,DSA 未见动脉瘤,心脏无复发。行右额叶活检,示转移黏液瘤,行右侧运动皮层切除。3个月复查MRI,血管源性水肿减轻,未做化疗和放疗。一个单中心回顾分析表明,散发黏液瘤的复发率为4.47%,散发病例复发于8~10a,家族性的复发率高,时间短。BERNET等报道1例31岁左房黏液瘤病人,心脏黏液瘤切除后2个月,肌肉、肺、脑转移,该病人切除两块转移肌肉,脑根除术后,用多柔比星、异环磷酰胺化疗后,成功达到转移缓解。

        ROH 等报道1例21岁左房黏液瘤,切除瘤体,辅佐长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、多柔比星化疗,1a内出现广泛的全身转移,病人再次手术切除转移瘤,并行多种化疗,外周血干细胞移植,病人存活37个月,未发现其他转移。建议心脏手术后,3个月检测1次,持续1a,然后1次/a,连续2a,然后1次/2a,连续4a,共10a,是否手术,并行放疗和化疗根据病人情况确定。约10%的右房黏液瘤发生肺栓塞,形成肺假性动脉瘤。一位48岁女性,右房黏液瘤合并胸片双侧肺部多发结节,考虑转移瘤,形成“Tree-in-bud sign”,CTA显示周围肺动脉上许多(>60个)囊状或梭状动脉瘤,切除黏液瘤,随访3.5a,大多数肺动脉瘤变小,有的消失,几个变大。1例33岁男性黏液瘤切除6个月,因为胸痛住院,影像显示肺栓塞,并多发、双侧、节段肺动脉瘤。

        4a后病人咯血、呼吸困难,胸腔镜左侧上、下肺活检发现,组织为弥散血栓,包括恶性的黏液瘤组织栓子、血栓性的动脉病理区、机化的血栓,相关血管壁增厚,动脉瘤形成部位病理上是扩张的血管,在血管壁内瘤细胞不规则的侵入血管腔或整个血管壁,穿透弹力层,继发瘤样扩张,而心脏没有复发。黏液瘤似乎是良性占位,却带来许多并发症,虽然发病率低,却值得关注。

        原始出处:

        都晓帆,张爱元,张爱娟.心脏黏液瘤合并颅内多发夹层动脉瘤 动静脉瘘1例报道[J].中国实用神经疾病杂志,2018,21(13):1505-1508.

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